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传统称谓上的血管瘤实际上包括血管瘤和脉管畸形(hemangiomas and vascular malformations)两大类。血管瘤和脉管畸形是两种性质完全不同的病变.有着完全不同的临床表现、病程和转归。血管瘤是多发于婴幼儿的良性肿瘤,大多数可自行消退,而脉管畸形是血管结构的发育异常,多在青春期发现,并且不会自行消退。
血管瘤可分为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)和先天性血管瘤(congenital hemangiomas)两个亚类,其中婴幼儿血管瘤最为常见。先天性血管瘤较为罕见,出生时即存在病变。先天性血管瘤进一步可分为快速消退型(RICH)和不消退型(NICH)。
根据Waner和Suen的血管瘤分类方法,血管瘤一般分为浅表型血管瘤(位于乳头状真皮层),深部血管瘤(位于网状真皮层或皮下组织),混合型血管瘤(同时具有表浅血管瘤和深部血管瘤的特点)。根据病变范围和数量,还可分为单发型,多发型和节段型。
自然病程:
婴幼儿血管瘤是较为常见的儿童期良性肿瘤,婴幼儿发病率高达2.5%-10%,男女比例为1:3~5,好发于头颈部。婴幼儿血管瘤一般具有自限性,可分为增殖期,消退期及消退后期3个阶段。常在出生后 l~2周出现,在出生后l~2个月时进入快速增殖期,出生后 9~12个月停止生长,随后的 l~5年进入缓慢的自行消退期。据文献报道,至 5岁时,50%以上的血管瘤完全消退,9岁时,90%完全消退,最长消退可持续至12岁。最终 20%~40%患儿残余皮肤改变。部分婴幼儿血管瘤患者病变发展迅速,出现感染、溃疡、坏死、呼吸道闭塞等症状,导致继发畸形、功能障碍等,甚至威胁生命。
治疗:
由于多数婴幼儿血管瘤可自行消退,可先采取动态观察的办法。位于鼻尖、唇红、眼睑等
部位的血管瘤容易出现溃疡,影响功能,且难以消退,宜早期积极治疗。
治疗血管瘤的方法很多,应根据病变的范围、部位、生长特点等具体情况采取个体化的治疗方案。力争以最小的治疗代价获得最佳的治疗效果。
1、增殖期:以动态观察为主。生长在口腔、颜面等重要部位、危及生命或重要器官功能者,应积极治疗。首选非创伤性治疗,方法如下:口服心得安、局部注射平阳霉素、咪喹莫特乳膏外用,同位素锶贴敷等。
2、消退期及消退后期:以观察为主,必要时手术整形。
2008年,Léauté-Labrèze等首次报道了普萘洛尔(propranolol,心得安)在治疗婴幼儿血管瘤方面的特殊作用。由于普萘洛尔具有起效快、副作用小等特点,已逐渐成为治疗婴幼儿血管瘤的一线药物。临床上多采用2mg/Kg、每天一次(2mg/Kg,Qd,po)的剂量治疗血管瘤,疗程为3-6个月或服用到1岁。服用普萘洛尔后,出现瘤体缩小、变软,颜色变淡等,证明普萘诺尔治疗有效。根据我们的经验,服用普萘洛尔后,多在最初的1-10天内显效,最早可在服药后8小时即可出现瘤体的缩小。
根据国内外报道,服用普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的主要副作用包括:心率减慢,低血压,低血糖,支气管痉挛及哮喘,腹泻,便秘,嗜睡,惊醒,四肢冰冷,恶心,呕吐,低血糖,皮疹等。为减少可能发生的并发症,治疗前应对患者进行充分评估,排除气管支气管炎、肺炎、支气管哮喘、窦性心动过缓、Ⅱ度及以上房室传导阻滞及急性心力衰竭等疾病,并进行以下检查:心电图,血常规,血糖。服药期间,患儿家长应加强监管,如出现异常情况,可先停药,并至医院就诊。
血管瘤患者家属还关心哪些问题?